L-アルギニンのタンパク質構造安定化作用による凝集抑制効果

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2020-05-27 00:00:00

life_sciences_medicine

{'0': {'description': {'blocks': [{'key': '5ltdm', 'text': '原因遺伝子内のグルタミンをコードするCAG配列の繰り返し回数の異常伸長(40回以上、健常人では35回以下)という共通の遺伝子変異を原因とする神経変性疾患の総称。様々なタイプの家族性脊髄小脳変性症(脊髄小脳失調症1、2、3、6、7、17型、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)やハンチントン病、球脊髄性筋萎縮症の9疾患が含まれ、わが国では約1万人のポリグルタミン病の患者さんがいると推定されている。変異遺伝子から異常伸長したポリグルタミン鎖を持つ変異タンパク質が産生され、この異常伸長ポリグルタミンタンパク質が凝集体を形成して、脳神経細胞内に蓄積し、神経変性を引き起こすと考えられている。このような異常タンパク質の凝集と蓄積はポリグルタミン病以外の他の神経変性疾患(アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症など)にも認められることから、神経変性疾患全般に共通する発症機序であると考えられている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term1', 'term': 'ポリグルタミン病'}, '1': {'description': {'blocks': [{'key': 'e48jc', 'text': 'タンパク質の立体構造を安定化させる作用をもつ化合物の総称。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term2', 'term': '化学シャペロン'}, '2': {'description': {'blocks': [{'key': '30l65', 'text': '小脳や脊髄をはじめとする様々な脳の領域の神経細胞が進行性に変性・脱落し、運動失調(歩行時のふらつき、手指がうまく使えない、ろれつが回らないなど)をはじめとして、痙性対麻痺(下肢の突っ張り、歩きにくさなど)、パーキンソニズム(動作がゆっくりになる、筋肉のこわばりなど)、末梢神経障害(手足のしびれなど)など様々な神経症状がゆっくりと出現し、進行する神経変性疾患の総称。わが国の患者数は約3万人と推定されており、そのうち約1/3が家族性、約2/3が孤発性(家族歴がない)である。家族性脊髄小脳変性症の約2/3(脊髄小脳失調症1、2、3、6、7、17型と歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)がポリグルタミン病に該当する。いずれも現時点では有効な治療法に乏しく、一刻も早い治療法の開発が望まれている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term3', 'term': '脊髄小脳変性症'}, '3': {'description': {'blocks': [{'key': 'bd0ar', 'text': 'タンパク質の二次構造の一つで、二本以上のアミノ酸の鎖が互いに平行に並んで形成するシート状の構造。アミノ酸の鎖の向きによって、平行の場合と逆平行の場合がある。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term4', 'term': 'βシート構造'}, '4': {'description': {'blocks': [{'key': 'baqq6', 'text': 'タンパク質の二次構造の一つで、一本のアミノ酸の鎖が形成する規則的ならせん構造。7アミノ酸残基ごとに約2回転のらせん構造が形成される。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term5', 'term': 'αヘリックス構造'}, '5': {'description': {'blocks': [{'key': '2ucc6', 'text': '血液と脳の間でのさまざまな物質の行き来を制限する仕組み。脳内に不要な物質が侵入するのを防ぐには有用であるが、ほとんどの薬剤が血液中から脳内に移行できないため、治療薬開発の上で障壁となることが多い。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term6', 'term': '血液脳関門'}, 'items': [{'description': {'blocks': [{'key': '5ltdm', 'text': '原因遺伝子内のグルタミンをコードするCAG配列の繰り返し回数の異常伸長(40回以上、健常人では35回以下)という共通の遺伝子変異を原因とする神経変性疾患の総称。様々なタイプの家族性脊髄小脳変性症(脊髄小脳失調症1、2、3、6、7、17型、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)やハンチントン病、球脊髄性筋萎縮症の9疾患が含まれ、わが国では約1万人のポリグルタミン病の患者さんがいると推定されている。変異遺伝子から異常伸長したポリグルタミン鎖を持つ変異タンパク質が産生され、この異常伸長ポリグルタミンタンパク質が凝集体を形成して、脳神経細胞内に蓄積し、神経変性を引き起こすと考えられている。このような異常タンパク質の凝集と蓄積はポリグルタミン病以外の他の神経変性疾患(アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症など)にも認められることから、神経変性疾患全般に共通する発症機序であると考えられている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term1', 'term': 'ポリグルタミン病'}, {'description': {'blocks': [{'key': '30l65', 'text': '小脳や脊髄をはじめとする様々な脳の領域の神経細胞が進行性に変性・脱落し、運動失調(歩行時のふらつき、手指がうまく使えない、ろれつが回らないなど)をはじめとして、痙性対麻痺(下肢の突っ張り、歩きにくさなど)、パーキンソニズム(動作がゆっくりになる、筋肉のこわばりなど)、末梢神経障害(手足のしびれなど)など様々な神経症状がゆっくりと出現し、進行する神経変性疾患の総称。わが国の患者数は約3万人と推定されており、そのうち約1/3が家族性、約2/3が孤発性(家族歴がない)である。家族性脊髄小脳変性症の約2/3(脊髄小脳失調症1、2、3、6、7、17型と歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)がポリグルタミン病に該当する。いずれも現時点では有効な治療法に乏しく、一刻も早い治療法の開発が望まれている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term3', 'term': '脊髄小脳変性症'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'e48jc', 'text': 'タンパク質の立体構造を安定化させる作用をもつ化合物の総称。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term2', 'term': '化学シャペロン'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'bd0ar', 'text': 'タンパク質の二次構造の一つで、二本以上のアミノ酸の鎖が互いに平行に並んで形成するシート状の構造。アミノ酸の鎖の向きによって、平行の場合と逆平行の場合がある。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term4', 'term': 'βシート構造'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'baqq6', 'text': 'タンパク質の二次構造の一つで、一本のアミノ酸の鎖が形成する規則的ならせん構造。7アミノ酸残基ごとに約2回転のらせん構造が形成される。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term5', 'term': 'αヘリックス構造'}, {'description': {'blocks': [{'key': '2ucc6', 'text': '血液と脳の間でのさまざまな物質の行き来を制限する仕組み。脳内に不要な物質が侵入するのを防ぐには有用であるが、ほとんどの薬剤が血液中から脳内に移行できないため、治療薬開発の上で障壁となることが多い。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term6', 'term': '血液脳関門'}]}

['med']

['永井義隆']