心不全につながる難病

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2015-05-05

{'items': [{'description': {'blocks': [{'key': 'fh16d', 'text': '難治性呼吸器疾患に認定されている原因不明の病気であり、肺動脈の壁が肥厚して血管の狭窄が進行した結果、最終的には血管（肺動脈）が閉塞し、全身への血液や酸素の供給が障害される。適切な治療がなされないと、最終的に心不全から死に至る場合がある。肺高血圧症は、（1）肺動脈性肺高血圧症、（2）左心性心疾患に伴う肺高血圧症、（3）肺疾患・低酸素血症に伴う肺高血圧症、（4）慢性血栓塞栓性肺高血圧症、（5）詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症の5つのカテゴリーに分類される。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term1', 'term': '肺高血圧症'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'fu00u', 'text': 'インターロイキン6（IL-6）：', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}, {'key': 'fpu8k', 'text': 'T細胞やマクロファージなどのさまざまな細胞から産生される多機能性サイトカインの１つ。IL-6受容体、gp130と会合することで、細胞内で主にJAK/STAT経路を活性化し、炎症を引き起こすとされる。また、肝臓からの急性期タンパク質（C反応性タンパクやフィブリノーゲンなど）の産生も誘導する。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term4', 'term': 'インターロイキン6'}, {'description': {'blocks': [{'key': '7jrcg', 'text': 'CD4を発現するヘルパーT細胞の中でIL-17の発現で規定されるT細胞の分画で、ナイーブT細胞からのTh17細胞の分化にはIL-6が必要とされる。関節リウマチなど多くの自己免疫疾患の発症に関わる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term6', 'term': 'Th17細胞'}, {'description': {'blocks': [{'key': '82fpo', 'text': 'インターロイキン21（IL-21）：', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}, {'key': 'v3d7', 'text': 'Th17細胞を含むヘルパーT細胞から分泌されるサイトカインの１つ。多面的な作用を持ち、白血球の増殖や機能に影響を及ぼす。近年、関節リウマチなどの自己免疫疾患の発症に関与することも明らかになってきている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term7', 'term': 'インターロイキン21'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'devn2', 'text': '白血球の一種で、病原体や異物を取り込んで消化するなどの殺菌作用や、外敵が攻めてきたことを他の免疫細胞に知らせる働きを担う。近年、マクロファージにはM2マクロファージと呼ばれる種類が存在することが明らかになり、アレルギー応答、癌の転移・浸潤、動脈硬化などにも働くことが明らかにされている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term8', 'term': 'マクロファージ'}, {'description': {'blocks': [{'key': '4gjns', 'text': '物理的障害や感染、局所の免疫応答などによる体液や血漿蛋白、白血球の局所的な蓄積の一般名称。炎症反応ともいう。炎症反応の起きている組織に侵入してくる細胞を炎症細胞と呼ぶ。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term2', 'term': '炎症'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'fr34r', 'text': '細胞で産生・放出されて種々の細胞間情報伝達分子として機能する微量生理活性タンパク質で、通常低分子量のものが多い。体液を通って細胞表面の高親和性受容体などに結合し、多面的な生物活性を発現させる。作用は免疫、炎症に関係するものが多く知られるが、細胞の増殖、分化、細胞死、あるいは創傷治癒などと作用は多様である。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term3', 'term': 'サイトカイン'}, {'description': {'blocks': [{'key': '469h1', 'text': '免疫応答の調節に関わるCD4陽性T細胞で、Th1、Th2、Th17の3種類の細胞からなる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term5', 'term': 'ヘルパーT細胞'}, {'description': {'blocks': [{'key': '78a5q', 'text': '肺の動脈壁を構成する細胞の1つで、本来は細胞そのものが収縮・弛緩することで血管の太さを変化させて、血圧を調整する役割を担う。しかし、外的ストレスや液性の物質の影響で細胞の性質が変化すると、細胞の遊走や増殖が生じて血管の狭窄・閉塞が発生する原因となることがある。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term9', 'term': '肺動脈平滑筋細胞'}, {'description': {'blocks': [{'key': '9nt1n', 'text': 'プロスタグランジンI2は肺血管拡張作用を有するプロスタグランジンの一種。注射剤としてエポプロステノール、プロスタグランジンI2誘導体の経口剤としてベラプロストが肺高血圧治療で使用される。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term10', 'term': 'プロスタグランジンI2製剤'}, {'description': {'blocks': [{'key': '1mkrr', 'text': 'エンドセリン1（ET-1）は強力な血管平滑筋に対する収縮作用を持つ血管作動物質で、7回膜貫通型G蛋白質共役型受容体の受容体に作用する。肺高血圧症治療に用いられるエンドセリン受容体拮抗薬にはボセンタン、アンブリセンタンなどがある。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term11', 'term': 'エンドセリン受容体拮抗薬'}, {'description': {'blocks': [{'key': '1s3iq', 'text': '血管平滑筋の弛緩作用を有するサイクリックGMP（cGMP）の分解をするPDE5の阻害薬。シルデナフィル、タダラフィルなどが肺高血圧症治療に用いられる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term12', 'term': 'ホスホジエステラーゼ5（PDE5）阻害薬'}]}

['med']

['中岡良和', '坂田泰史', '片岡崇弘']