「進行性家族性肝内胆汁うっ滞症」を原因としたかゆみに有効な薬剤を世界で初めて発見

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2014-07-15

{'items': [{'description': {'blocks': [{'key': '8fehj', 'text': '進行性家族性肝内胆汁うっ滞症 (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis)：肝臓で作られる胆汁酸は本来、腸へとながれでて脂肪を中心とする栄養の吸収に重要である。進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は肝臓の細胞から胆汁酸が腸へと向かう出口（トランスポーター）にうまれつきの異常があるためにおこる病気。症状には疲れやすい、強いかゆみ、体格が小さいことなどがある。現在有効な治療法は無く、成人するまでに肝不全となり、死に至るとされる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term1', 'term': '進行性家族性肝内胆汁うっ滞症 '}, {'description': {'blocks': [{'key': 'fdih1', 'text': '正常なヒトが本来持つ経路である、アンモニアを解毒してヒトにとって安全な尿素をつくる尿素サイクルにうまれつきの異常があるためにおこる病気。フェニル酪酸が有効な薬剤である。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term2', 'term': '尿素サイクル異常症'}]}

['med']

['近藤宏樹', '長谷川泰浩', '大薗恵一']