パーキンソン病は、難病アミロイドーシスの一種だった!?

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2019-08-20

life_sciences_medicine

{'items': [{'key': 'term1', 'term': 'パーキンソン病', 'description': {'blocks': [{'key': '2i61i', 'text': '振戦（ふるえ）、動作緩慢、筋強剛（筋固縮）、姿勢保持障害（転びやすいこと）を主な運動症状とする進行性の神経変性疾患であり、発症は50～65歳に多く、60歳以上における有病率は100人に約1人とされ、決して稀な疾患ではない。近年、便秘、嗅覚障害、レム睡眠行動異常といった全身性の非運動症状も呈することがわかっている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term2', 'term': 'レビー小体', 'description': {'blocks': [{'key': '80kl5', 'text': 'パーキンソン病の患者に見られる特徴的なタンパク質凝集体のことであり、その主成分はαシヌクレインというタンパク質であることがわかっており、人工的に作成したαシヌクレインのアミロイド線維の断片が脳内を伝播することが動物実験で確かめられている。また、これまでの研究から、病状の進行とともにレビー小体が増殖していくことが示唆されている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term3', 'term': 'アミロイド線維', 'description': {'blocks': [{'key': 'fmlci', 'text': '生物物理学的な定義では、アミロイド線維とはクロスβ構造という特徴的な構造をもった不溶性のタンパク質の線維である。クロスβ構造とはアミロイド線維に特徴的な繰り返し構造であり、タンパク質の種類によらずアミロイド線維に共通する特徴的な構造とされている。1935年にAstburyらにより初めて報告されたタンパク質の基本構造の一つで、その基本単位は線維軸に対して垂直に積み重なったβストランドが形成するβシートの層から成っている。アミロイド線維にX線を照射すると、各βストランド間の距離に対応する4.7Åの反射と隣り合ったβシート間の距離に対応する約10Åの反射を示すため、これらを用いてその存在を確認できる。一方、病理学的なアミロイドの定義は、古典的かつ曖昧であり、実用的にはコンゴレッドで染色される、または電子顕微鏡で特徴的な線維構造を呈する細胞外沈着物とされている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term4', 'term': '大型放射光施設SPring-8', 'description': {'blocks': [{'key': 'dc9an', 'text': '兵庫県の播磨科学公園都市にある世界最高性能の放射光を生み出す理化学研究所の施設で、利用者支援等は高輝度光科学研究センター（JASRI）が行っている。SPring-8の名前はSuper Photon ring-8 GeV（ギガ電子ボルト）に由来する。放射光とは、電子を光とほぼ等しい速度まで加速し、電磁石によって進行方向を曲げた時に発生する、指向性が高く強力な電磁波のこと。SPring-8では、この放射光を用いて、ナノテクノロジーやバイオテクノロジー、産業利用まで幅広い研究が行われている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term5', 'term': 'マイクロビームX線回折', 'description': {'blocks': [{'key': 'flugk', 'text': 'X線回折は物質にX線を照射し、反射した光を測定することで、試料の構造解析を行う分析手法である。一般に直径10μm程度のレビー小体の微細構造解析を行うのは不可能であるが、より細くて強いPring-8のX線マイクロビームを用いることでそれが可能となった。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term6', 'term': 'αシヌクレイン', 'description': {'blocks': [{'key': '1kn1k', 'text': '神経細胞内に存在するタンパク質で、その生理的機能はよくわかっていない。パーキンソン病の原因タンパク質の一つである。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term7', 'term': 'アミロイドーシス', 'description': {'blocks': [{'key': '4063f', 'text': 'タンパク質が異常凝集したアミロイド線維が全身の臓器に沈着することで、心不全、腎不全、下痢、しびれ、立ちくらみなどさまざまな症状を呈する難病である。遺伝によるもののほか、血液疾患や人工透析を原因とするものも知られている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}]}

['med', 'fbs']

['荒木克哉', '望月秀樹', '難波啓一']