シスチン尿症の新たな治療法開発に道

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2016-01-05

{'items': [{'description': {'blocks': [{'key': '6hfoj', 'text': 'アミノ酸の一種。硫黄を含み、酸化しやすい。日常の食事から十分に摂取する事がむずかしいため、「準必須アミノ酸」とされることもある。美白や二日酔い用のサプリメントとしても販売されている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term1', 'term': 'システイン'}, {'description': {'blocks': [{'key': '6tbju', 'text': 'アミノ酸の一種。システインが二分子結合した構造。毛髪や爪に多く含まれる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term2', 'term': 'シスチン'}, {'description': {'blocks': [{'key': '5svgp', 'text': '腎臓に発現する膜タンパク質の一種。SLC7A13とも呼ばれる。本研究でシスチンを輸送する機能が明らかになった。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term3', 'term': 'AGT1'}, {'description': {'blocks': [{'key': '4uals', 'text': '溶解度の低いシスチンが多発性の結石を形成し、重篤な腎機能障害に陥る遺伝性疾患。全世界では7000人に一人、日本では1-2万人に一人の割合で見られる。根治的な治療法が確立していない。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term4', 'term': 'シスチン尿症'}, {'key': '2phh1', 'term': 'rBAT', 'description': {'blocks': [{'key': 'ajl33', 'text': ' ', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}, {'key': '66l50', 'text': 'b0,+ATと結合する膜タンパク質の一種。SLC3A1とも呼ばれる。変異が入るとシスチン尿症の原因になることが知られている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [{'offset': 1, 'length': 1, 'style': 'SUPERSCRIPT'}, {'offset': 3, 'length': 1, 'style': 'SUPERSCRIPT'}], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': '9eh50', 'term': '膜タンパク質の一種', 'description': {'blocks': [{'key': '44bb3', 'text': ' b0,+ AT ：', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [{'offset': 2, 'length': 1, 'style': 'SUPERSCRIPT'}, {'offset': 4, 'length': 1, 'style': 'SUPERSCRIPT'}], 'entityRanges': [], 'data': {}}, {'key': 'bmug2', 'text': '膜タンパク質の一種。SLC7A9とも呼ばれる。尿からシスチンと塩基性アミノ酸（アルギニン、リジン、オルニチン等）を取り込む輸送体。変異が入るとシスチン尿症の原因になることが知られている。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'description': {'blocks': [{'key': 'eiegk', 'text': '腎臓の糸球体において血液が濾過され原尿が形成された後、原尿が流れる管。糸球体に近いところから、S1分節,S2分節,S3分節と区別される。それぞれの分節で異なった物質の再吸収機構があることが知られている。ヒトの腎臓では一日に50-70gのアミノ酸が再吸収される。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term6', 'term': '近位尿細管'}, {'description': {'blocks': [{'key': 'bps7a', 'text': '細胞膜の構成成分であるリン脂質でリポソームと呼ばれる人工小胞を作り、そこに精製したタンパク質のみを加えたもの。他の因子影響を排除した解析が可能。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}, 'key': 'term7', 'term': 'プロテオリポソーム'}]}

['med']

['永森收志', '金井好克']