神経難病の治療法確立への貢献に期待

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2015-01-29

{'items': [{'key': 'term1', 'term': '筋萎縮性側索硬化症(ALS)', 'description': {'blocks': [{'key': '7fldb', 'text': '脊髄（下位）および大脳皮質（上位）にある運動神経細胞が変性し、全身の筋力が低下していく神経変性疾患。90%以上に遺伝性がなく、遺伝性のないケースでは、発症原因が不明である。運動神経細胞だけが選択的に障害される一方で、感覚や知能が保たれる。急速に進行するケースが多く、発症してから数年以内に呼吸不全となり、人工呼吸器などのアシストが必要になる。治療方法は確立していない。基本的には、中年期以降に発症する。日本には約9000人弱の患者がいる。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term2', 'term': '前頭側頭葉変性症(FTLD)', 'description': {'blocks': [{'key': 'f1l30', 'text': '日本では、アルツハイマー型認知症、レビー小体型認知症に続いて3番目に多い認知障害を主症状とした変性疾患。原因は様々であり、一部に遺伝性がある。主に大脳皮質の神経細胞が変性する。以前から一部のALSに認知障害を呈する患者がいることが知られていたが、近年1つの遺伝子変異がALSとFTLDを併発させることが明らかとなった。その1つがTDP-43をコードした遺伝子の変異である。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term3', 'term': 'TDP-43', 'description': {'blocks': [{'key': 'ms6', 'text': '43kDaで、主に核に局在している。RNAと呼ばれる核酸に結合し、転写やスプライシングなどのRNA代謝を制御している。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term4', 'term': '小胞体', 'description': {'blocks': [{'key': 'vtt7', 'text': 'タンパク質の合成や分解の品質管理を行う細胞内器官。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}, {'key': 'term5', 'term': 'カスパーゼ', 'description': {'blocks': [{'key': '2o8nf', 'text': 'ヒトには11種類が同定されている。特定のアミノ酸配列中にあるアスパラギン酸を認識して、その後ろを切断する酵素である。一般にはアポトーシスと呼ばれるプログラムされた細胞死に関与する酵素として認知されている。この中のカスパーゼ4については小胞体に局在していることは知られていたが、具体的な機能については不明な部分が多い。', 'type': 'unstyled', 'depth': 0, 'inlineStyleRanges': [], 'entityRanges': [], 'data': {}}], 'entityMap': {}}}]}

['med']

['河原行郎']